Lumière sur le Neavus congénital

Le Dr Imad Nahri, pédiatre au CHU de la Martinique, le décrit comme étant une malformation de la peau non héréditaire qui se développe au cours du premier trimestre de la grossesse.
Selon lui, cette anomalie cutanée est extrêmement rare et méconnue de nos jours.
Le Neavus congénital est présent dans tous les groupes éthniques étudiés et touche les deux sexes, avec une légère prédominance féminine.
Pour ce qui est du Naevus congénital géant (NCG), les principaux symptômes sont : la fragilité, la sécheresse et la diminution de la graisse cutanée. Ainsi que l’absence de glandes sudoripares, impliquées dans le phénomène de transpiration.
D’après le docteur Nahri, le NCG présente un grand risque de dégénérescence en mélanome, un des cancers les plus mortels chez l’enfant.
Le côté psychologique de cette maladie n’est pas négligeable. "Les enfants qui grandissent avec un ou plusieurs NGC peuvent présenter des difficultés d’adaptation secondaire selon la façon dont leur différence est perçue par les autres. Ils peuvent le vivre comme une "défiguration" avec son cortège de rejet ressenti". (Scientific Advisory Council).

Pour en savoir davantage sur cette anomalie, nous avons interrogé Le Dr Agathe Aoun-Coussieu, dermatologue à Fort de France, Martinique.

Quelle est la description clinique du Naevus congénital ?

Cliniquement, le Naevus congénital est une tache pigmentée, foncé et homogène, qui peut atteindre n’importe quelle zone (visage, tronc ou extrémités) avec des poils et une surface plus au moins lisse. Il peut avoir la même taille qu’un grain de beauté classique mais il évolue avec la croissance de l’enfant.


Peut-on vivre avec, sans qu’il y ait un risque de mélanome ?

Sur un Naevus congénital de petite taille, il n’y pas de risque plus élevé que sur un Naevus classique acquis, mais sur les Naevus congénitaux géants le risque est plus élevé. Une surveillance accrue est préconisée.


En chiffres, quel est le risque de transformation maligne ?

Sur le Naevus congénital de grande taille, 2% se transforment en mélanome ente l’âge de 5 à 10 ans, d’où la nécessité de consulter fréquemment son pédiatre ou son dermatologue. Mais sur ceux de petite taille, les risques sont de 0,7 %.

Quelle est la meilleure prise en charge ?

Elle dépend la taille et de la localisation. La plupart du temps, une surveillance classique suffit.
Quand la zone du visage ou des extrémités sont atteintes, cela deviendra gênant pour l’enfant dans l’avenir, dans ce cas un traitement est préconisé.
Mais sur une lésion du tronc, même si elle est importante, le traitement reste discutable. La décision revient en général aux parents sur le choix d’avoir une cicatrice ou de garder le Naevus.

Quels sont les types de traitement qui existent ?

Il y a plusieurs traitements possibles :
Les dermabrasions, courtage ou laser qui consistent à râper les couches pigmentaires superficielles. Le patient est mis sous anesthésie car la procédure est douloureuse et hémorragique. Mais le risque de repigmentassions reste présent et n’annule en rien la transformation maligne.
Le traitement chirurgical : sur un Naevus de petite taille, nous pouvons faire une exérèse suivie d’une suture. Mais sur le Naevus de grande taille ou géant, nous ne pouvons pas suturer derrière : il n’y a pas assez de peau. Généralement, nous avons recours à des greffes de peau, ou des greffes extensions : étirer la peau pendant plusieurs mois avec des prothèses afin d’obtenir un excès de peau que nous réutiliserons pour faire une suture. Il existe aussi des greffes de fausse peau, sur les avant-bras par exemple.

Quelles sont les éventuelles complications chez les patients non traités ?

Le risque est la croissance en taille, qui aura un impact esthétique sur l’enfant, et l’apparition de nodules : des boules pigmentées potentiellement cancéreuses.

Quels sont vos conseils, en tant que dermatologue, pour les personnes non traitées ?

Une surveillance annuelle tout au long de la vie, et les précautions habituelles du soleil en portant des vêtements qui couvrent les parties touchées. En cas d’apparition de nodules, ne pas hésiter à revoir son médecin, avec qui le patient doit garder une relation d’échange et de confiance.